Zespół Guillaina – Barrego (GBS) został opisany w 1916 r. jako uleczalne zapalenie wielokorzeniowo – wielonerwowe przez Guillaina, Barrego i Strohla. Zespół ten jest ostrą zapalną demielinizacyjną, znacznie rzadziej aksonalną poliradikuloneuropatią o nieznanej przyczynie, powstającą z udziałem mechanizmów immunologicznych. GBS jest chorobą występującą niezależnie od pór roku, dotykającą osoby w każdym wieku. W przypadku populacji dziecięcej zaobserwowano pewną sezonowość – ok. 40% zachorowań na wiosnę i ok. 30% w okresie jesiennym.
Można sądzić, że spowodowane to jest częstszymi zakażeniami górnych dróg oddechowych w tych porach roku. U 2/3 chorych wystąpienie objawów neurologicznych poprzedzone jest zakażeniem, szczepieniem lub zabiegiem operacyjnym, jednak u 25% pacjentów nie udaje się znaleźć żadnego obciążenia. Wraz ze zmniejszeniem częstotliwości ostrego zapalenia rogów przednich zespół ten stał się najczęstszą ostrą chorobą powodującą niedowłady w krajach zachodnich. Średnia roczna zapadalność wynosi 1,8 na 100 000. Współczynnik zachorowalności wzrasta od 0,8 u osób poniżej 18 roku życia, do 3,2 u osób w wieku 60 lat i starszych. Rozpoznanie i leczenie zespołu Guillaina – Barrego jest ważnym zagadnieniem w praktyce klinicznej, ponieważ choroba ta u ok. 25% chorych może prowadzić do niewydolności oddechowej, istotna niepełnosprawność po przebyciu tej choroby występuje u ok. 20%, a przewlekła męczliwość u 60 – 70% chorych. Mimo leczenia objawowego i immunoterapii śmiertelność wciąż wynosi 4 – 15%. Klasyczną postacią zespołu Guillaina – Barrego jest ostra zapalna demielinizacyjna poliradikulopatia. W Europie i Ameryce Północnej odpowiada ona za ok. 90% wszystkich przypadków. Wyróżniamy następujące podtypy zespołu Guillaina – Barrego: ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna – AIDP (acute inflammatory demyelinating polyradiculopathy), ostra aksonalna neuropatia ruchowa – AMAN (acute motor axonal neuropathy), ostra aksonalna neuropatia ruchowa i czuciowa – AMSAN (acute motor-sensory axonal neuropathy), zespół Millera Fishera – MFS, ostra pandysautonomia, GBS czuciowy. U 2/3 zachorowanie na GBS jest poprzedzone zazwyczaj łagodną infekcją wirusową, rzadziej bakteryjną układu oddechowego lub pokarmowego.
Infekcja występuje zwykle w ciągu kilku tygodni przed pojawieniem się pierwszych objawów neurologicznych Najczęstsze poprzedzające infekcje to: grypa, toksoplazmoza, zakażenie wirusem Epstein-Barra, Cytomegalii (CMV), ospy wietrznej, infekcja Mycoplasma pneumoniae, czy też gram – ujemną pałeczką – Haemophilus influenzae i Campylobacter jejuni. Należy zwrócić uwagę, że poprzedzająca infekcja ostatnim wymienionym drobnoustrojem jest jednym z czynników rokowniczych ciężkiej postaci GBS, przy czym nie wszyscy pacjenci z cechami serologicznymi zakażenia Campylobacter jejuni manifestują objawy ze strony przewodu pokarmowego. Istnieją jedynie nieliczne doniesienia o występowaniu schorzenia w przebiegu nagminnego zapalenia ślinianek przyusznych u dzieci. Schorzeniu mogą również sprzyjać przebyte zabiegu operacyjne oraz szczepienia (przeciwko grypie, śwince, wściekliźnie, Di-Per-Te i inne). Wirusy mające znaczenie w etiopatogenezie immunologicznego podłoża dla ujawnienia się GBS można podzielić na następujące grupy : enterowirusy RNA – ECHO, Coxackie, polio, miksowirusy – grypy, odry, świnki, rabdowirusy RNA – wścieklizny, wirusy DNA – opryszczki zwykłej, opryszczki narządów płciowych, cytomegalii, ospy wietrznej i półpaśca, Epstein – Barra.
Na podkreślenie zasługuje fakt, że zespół Guillaina – Barrego nierzadko, także z równoczesnym zajęciem rdzenia może pojawić się po każdym zakażeniu wirusowym, to jednak zdecydowanie najczęściej zapalenie o takiej lokalizacji wywołują enterowirusy i arbowirusy. GBS może towarzyszyć sarkoidozie, infekcji HIV, toczniowi trzewnemu, boreliozie, nowotworom (szczególnie rakom płuc i chłoniakom), a także innym ciężkim schorzeniom ogólnoustrojowym . Dokładny patomechanizm zespołu Guillaina – Barrego daleki jest od wyjaśnienia, gdyż np. podwyższone miano przeciwciał GM 1 występuje zarówno w ostrych postaciach demielinizacyjnych, jak i pierwotnie aksonalnych, ponieważ gagliozyd GM 1 jest składnikiem zarówno mieliny, jak i błony aksonu. Mimo udowodnienia homologii między lipopolisacharydami bakterii Campylobacter jejuni a GM 1, GD 1a i GD 3 nerwu wiadomo, że tylko u niewielu chorych zakażonych tym powodującym biegunkę patogenem rozwija się w następstwie zespół Guillaina – Barrego, co oznacza, że czynnikiem determinującym wystąpienie tego zespołu w przebiegu tej i innych infekcji jest podatność gospodarza [4]. GBS jest zaliczany do chorób autoimmuologicznych obwodowego układu nerwowego a hiperergiczną odpowiedzią na liczne czynniki antygenowe. Mielina obwodowego układu nerwowego pod wpływem czynnika infekcyjnego nabiera cech antygenowych i wywołuje odpowiedź immunologiczną.
Obecnie przeważa pogląd, że zapoczątkowana przez czynnik patogenny reakcja immunologiczna doprowadza do odpowiedzi typu późnej nadwrażliwości komórkowej oraz humoralnej (we krwi pojawiają się przeciwciała klasu IgM i IgG, które reagują ze składnikami osłonki mielinowej), co w konsekwencji prowadzi do uszkodzenia mieliny, a limfocyty uwalniają limfokiny lub wytwarzają potencjały cytodestrukcyjne aktywujące makrofagi. W patogenezie odgrywają również rolę cytokiny, m.in. czynnik martwicy nowotworów TNF-alfa. Podstawowymi zmianami patomorfologicznymi w obwodowym układzie nerwowym są nacieki komórek jednojądrzastych (limfocyty, monocyty, makrofagi) oraz odcinkowa demielinizacja. Nacieki skupiają się przede wszystkim w pobliżu naczyń żylnych. Mimo przewagi objawów ruchowych nad czuciowymi najczęściej nie ma dominacji zmian morfologicznych w korzeniach ruchowych w stosunku do korzeni czuciowych, ani też korzenie nie są bardziej zajęte niż nerwy obwodowe. Obszary demielinizacji odpowiadają ściśle obszarom nacieków zapalnych, które mogą utrzymywać się przez wiele lat po wyzdrowieniu. W uszkodzeniu przedłużającym się dochodzi do remielinizacji. W wyniku naprzemiennych procesów de- i remielinizacji powstają zmiany typu onion bulb. Komórki rogów przednich rdzenia i jąder ruchowych nerwów czaszkowych wykazują różny stopień obrzmienia i chromatolizy. Zespół Guillaina – Barrego może rozwinąć się w sposób ostry lub podostry, pozornie samoistnie lub w następstwie różnego czynnika infekcji. W wielu przypadkach nie udaje się jednoznacznie określić czynnika przyczynowego. W typowej postaci choroba ma przebieg podostry jednofazowy, objawy narastają przez kilka dniu do 2-3 tygodni, wyzdrowienie następuje w ciągu kilku tygodni i charakteryzuje się ustępowaniem objawów w odwrotnej kolejności do ich pojawiania. W taki przypadku możemy wyróżnić cztery okresy choroby: poprzedzająca na kilka dni lub tygodni infekcja, okres narastania objawów chorobowych do około 2 tygodni, okres stabilizacji objawów neurologicznych od 1 do 4 tygodni, okres zdrowienia trwający od kilku miesięcy do kilku lat. Rzadziej obserwuje się przypadki o ostrym przebiegu lub o przebiegu przewlekłym, nawrotnym i zwalniającym.
Niekiedy choroba przybiera postać wstępującego porażenia typu rdzeniowego, w którym dołącza się często zajęcie opuszki rdzenia lub nerwów opuszkowych ( postać wstępująca Landry’ego). GBS może przebiegać jako niewielkiego stopnia upośledzenie funkcji ruchowych aż do pełnego porażenia wszystkich mięśni poprzecznie prążkowanych. U około 80% objawy wycofują się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, w ostrej fazie umiera około 5% pacjentów, u kolejnych 5% przypadków choroba może wracać. Zespół Guillaina – Barrego nie jest chorobą uwarunkowaną genetycznie. Rzadkie przypadki rodzinne mogą być związane ze wspólną ekspozycją na czynniki wyzwalające lub genetyczną predyspozycją do zachorowania. Tylko u jednego na 3000 chorych z zakażeniem Campylobacter jejuni rozwinie się później GBS, muszą więc istnieć dodatkowe czynniki zewnętrzne lub – co bardziej prawdobodobne – podatność osobnicza na zachorowanie.
Badania genetyczne nie udowodniły związku GBS z antygenami typu MHC ani innymi genami zaangażowanymi w odpowiedź immunologiczną, jednak w prowadzonych obecnie badaniach uwzględniających podtypy GBS i poprzedzających infekcje znajdują się pewne nowe zależności. Rokowanie w GBS jest gorsze u ludzi starszych, w przypadkach o gwałtownym, początku oraz ciężkim i szybko postępującym przebiegu choroby, utrzymującym się zmianą
Piśmiennictwo:
– Prusiński A.: Neurologia praktyczna. Warszawa, PZWL, 2005.
– Kozubski W., Liberski P.: Choroby układu nerwowego. Warszawa, PZWL, 2004.
– Mazur R., Kozubski W., Prusiński A.: Podstawy kliniczne neurologii. Warszawa, PZWL, 1999.
– Prusiński A.: Neurologia w praktyce klinicznej. Warszawa, CZELEJ, 2005.
– Lipowska M., Kwieciński H.: Zespół Guillaina – Barrego. Przewodnik lekarza nr 9, 2006.
– Rolak A.: Sekrety neurologii. Wrocław, Szczecin, D.W Publishing – Poland, 1996.